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我院ICU治疗重症肺出血-肾炎综合征患者一例
时 间:14-09-17 14:42:59  来 源:
8月29日,我院急诊科有一位19岁的男性患者,因乏力、少尿、浮肿半月,咯血、无尿2日而入院,入院当天出现明显胸闷、气短。体格检查:体温38.2 ℃、血压180/110 mmHg,颜面、双下肢浮肿,皮肤黏膜明显苍白,两肺可闻及痰鸣音和密集湿性罗音;心率150 次/min,律齐,无杂音;腹部及其它检查未见异常。实验室检查:血常规示:白细胞数目8.06×109/L,中性粒细胞百分比93.1%,红细胞2.17×1012/L,血红蛋白52g/L,血小板数目49×109/L;尿素62.8mmol/L,肌酐3703umol/L,钾7.81mmol/L,乳酸脱氢酶558U/L,肌酸激酶 299U/L,肌酸激酶同工酶 27U/L,α-羟丁酸脱氢酶442U/L;白蛋白21.4 g/L,C-反应蛋白 177.93mg/L,脑利钠肽前体 >35000.00pg /ml;降钙素原 70.66;血气分析提示:PH7.26 ,PCO2 20.5mmHg,PO2 53mmHg,HCO3-8.8mmol/l,BE-17mmol/l;胸部CT示:两肺弥漫性病变,表现为大量团块絮状密度增高影;病人由急诊科收治我院重症医学科,入院诊断考虑:1.肾功能衰竭,尿毒症,尿毒症性肺水肿?2.急性充血性心力衰竭? 3.肺出血-肾炎综合征?4.呼吸衰竭,5.肾性贫血(重度)。患者入院后病情危重,频繁咳血性泡沫痰,胸闷气短,无尿。入科后立即给予无创呼吸机辅助通气,持续床旁血液透析及输血治疗。入院第三日,结合肾内科会诊意见,考虑诊断为肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome,GPS),遂行血浆置换治疗,置换血浆2100ml,同时给予甲泼尼龙、环磷酰胺冲击治疗,相隔3日后行第二次血浆置换。患者经过上述治疗后,病情逐日好转,很快咯血停止,胸闷气短消失,与入院4日后脱离呼吸机,精神食欲明显恢复,肾功及前述多项生化指标恢复正常。复查胸部CT:双肺弥漫性病灶明显减少,密度变淡。住院一周后,患者好转出院,在西京医院行血清抗肾小球基底膜抗体(抗GBM 抗体)强阳性,进一步证实了该患者GPS的诊断。
  肺出血-肾炎综合征是一相对罕见但死亡率相当高的疾病。本病的诊断应具备三个条件:(1)肺出血;(2)肾炎;(3)特别重要的是血清及肾脏洗脱液抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性。也有学者认为认为凡是有咯血、肾炎者均可以诊断GPS。GPS的死亡率高达80%,激素、免疫抑制剂、血浆置换的联合治疗可使GPS的死亡率奇迹般的降至13%。这一点在该患者的治疗中得以验证。血浆置换能显著降低血清抗肾小球基底膜抗体浓度、血清肌酐水平和终未期肾脏病的发生率。虽然对于GPS晚期患者肾功能恢复作用不大,但通过持续床旁血液透析和血浆置换,却可以大大减少死亡率。
  我院重症医学科自建科以来,积极发展拓宽血液净化治疗,现已能常规开展包括血液灌流、透析、滤过、透析滤过、缓慢超滤、血浆置换、血浆吸附等绝大多数的血液净化技术。我院ICU开展的各种血液净化技术,临床效果显著,尤其是上述技术的开展,结束了我院医生面对诸如挤压综合征、血栓性血小板减少性紫癜、急进性肾炎、GPS等众多疾病,束手无策的局面。进一步拓展了我院对危重疑难疾病的救治范围。

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